Гемоглобинурия пароксизмальная ночная

Хроническое заболевание с эпизодами гемолитической анемии и гемоглобинурией (преимущественно по ночам). Характерны желтушнрсть кожи или её бронзовая окраска, умеренное увеличение селезёнки, иногда - печени, макроцитоз, анизоцитоз. Наблюдают редко (2/1 млн населения). Предрасположенность к развитию заболеванию (*311770, Xq22.1, ген PICA, N). Диагностика: эпизоды утренней чёрной мочи, при добавлении столового сахара к крови больного происходит гемолиз. Лечение. Глкжокортикоиды (например, преднизолон 20-40 мг/сут) вызывают стойкую ремиссию у 50% пациентов. Не рекомендуют переливать плазму, но отмытую эритроцитарную массу можно переливать во время кризов. Гепарин следует применять с осторожностью, т.к. возможно усиление гемолиза. Препараты железа внутрь. Синонимы: синдром Маркиафавы-Микёли, болезнь Маркиафавы-Микёли. МКБ. D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглоби-нурия. См. также Анемии гемолитические, Гемоглобинурия пароксизмальная холодовая



Спонсор раздела